不典型顱內神經鞘瘤【西安高尚醫學影像】

時間:2021-9-18   瀏覽量:56

病史摘要

女,50歲,頭痛2年余,加重10余天,外院CT提示右側橋小腦角區占位。




MR影像圖







MR平掃+增強:右側橋小腦角區見大小約2.3cmX1.9cmX1.4cm的團塊狀病灶,呈稍長T1不均勻稍長及長T2信號,FLAIR像上呈稍高信號,周圍未見明顯水腫帶,鄰近右側小腦半球及腦干受壓變形,右側橋小腦角池增寬,右側橋小腦角區病灶呈不均勻明顯強化,邊緣清晰,鄰近腦實質受壓變形,右側內聽道未見擴大,未見明顯強化。

MR診斷

右側橋小腦角區占位,考慮膠質瘤可能性大,脈絡叢乳頭狀瘤待除外。 

隨訪


病例分析

此腫瘤位于右側橋小腦角區,但不在面、聽神經、三叉神經等的位置,內聽道、三叉神經未見強化,神經鞘瘤證據不足;和腦膜關系不夠密切,腦膜未見強化,信號也欠均勻,腦膜瘤不考慮;CT顯示腫瘤不在頸靜脈孔區,頸靜脈孔腫瘤排除;室管膜瘤強化不夠次腫瘤明顯;因此考慮膠質瘤可能,乳頭狀瘤無法排除。         

 

神經鞘瘤

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1.概述


     本病又名許旺細胞瘤,是由周圍神經的Schwann鞘(即神經鞘)所形成的腫瘤,亦有人稱之為神經瘤,為良性腫瘤。發生于前庭神經或蝸神經時亦被稱為聽神經瘤。患者多為30~40歲的中年人,無明顯性別差異。少數患者可伴發多發性神經纖維瘤病,可見患者皮膚上有咖啡色素斑沉著及多發性小結節狀腫瘤。


2.臨床


     各種年齡、不同性別均可發生。發生于顱神經較周圍神經者更為常見。通常為單發,大小不等。皮膚損害常發生于四肢,尤其是屈側較大神經所在的部位。其他如頸、面、頭皮、眼及眶部也可發生。此外尚可見于舌、骨及后縱隔。


     腫瘤為散在柔軟腫塊,通常無自覺癥狀,但有時伴有疼痛及壓痛。如腫瘤累及神經組織時,則可發生感覺障礙,特別是在相應的部位發生疼痛與麻木。受累神經干途徑上觸及圓形或橢圓形的實質性包塊,質韌,包塊表面光滑,界限清楚,與周圍組織無粘連。在與神經干垂直的方向可以移動,但縱行活動度小,Tinel征為陽性。有不同程度的受累神經支配區感覺運動異常。


     源自聽神經的神經鞘瘤可引起耳鳴、聽力下降、面部麻木或疼痛等癥狀,病變體積較大,還可引起面癱、飲水嗆咳、吞咽困難、腦積水等癥狀。


3.影像學表現


     聽神經瘤是橋小腦角區常見的腫瘤,約占80%;通常起源于前庭部分的神經鞘細胞,故絕大多數為神經鞘瘤。聽神經瘤早期未引起內聽道擴大時,CT平掃難以發現。MR檢查由于無骨偽影,分辨率高,能顯示早期的病變。表現為聽神經局部增粗,T2加權圖信號增高。但有時仍然需要做增強掃描才能確定,腫瘤呈顯著均質強化。腫瘤繼續生長,常首先引起內聽道口部擴大,繼之在內聽道口附近形成腫塊,腫塊常呈圓形略不規則,在CT平掃時常呈均質等密度或稍高密度。MRT1加權圖呈等信號或稍低信號,T2加權圖呈稍高信號。腫瘤小時信號常較均質,增強掃描呈均質顯著強化。隨著腫瘤生長,腫瘤內常出現壞死,增強掃描呈不均質強化。較大的聽神經瘤,瘤內常出現囊變或大部呈囊性,囊性部分在CT平掃時呈低密度, MRT1加權圖呈低信號,T2加權圖呈很高信號,彌散加權圖呈低信號。增強掃描,囊變部分不強化,但實質部分仍呈顯著強化,表現為腫瘤呈單環或多環不規則強化。聽神經瘤較大時,鄰近腦組織結構可受腫瘤壓迫,發生移位和變形。患側橋小腦角池擴大或被腫瘤填塞。第四腦室受壓變形,向對側后方移位。當第四腦室及導水管受壓時,可引起梗阻性腦積水。可出血,鈣化罕見。


     三叉神經瘤約占顱神經腫瘤的4%~7%僅次于聽神經瘤,為良性腫瘤,多發生在三叉神經半月神經節處。三叉神經瘤以青壯年多見,男性稍多于女性;臨床癥狀主要包括三叉神經痛,面部麻木,咀嚼肌萎縮等。腫瘤常可同時沿三叉神經向前生長,跨中后顱窩,表現為橋小腦角及鞍旁同時有腫瘤存在,呈啞鈴狀,是三叉神經瘤的特征性表現。三叉神經瘤沿下頜支生長可引起卵圓孔明顯擴大,腫瘤可經擴大的卵圓孔向顱外生長。CT平掃腫瘤呈等密度或稍低密度,也可因瘤內囊變壞死而呈不均質密度。MRT1加權圖多呈均質等信號或稍低信號,T2加權圖呈較均質的高信號。增強掃描多呈均質顯著強化,發生囊變者亦可呈環狀或不規則強化。


     面神經瘤以面神經膝狀神經節為好發部位。發生在面神經管內的面神經瘤在CT掃描時最具有特征性,表現為面神經管擴張和破壞及局部軟組織腫塊。


     發生在腦池段及內聽道段的面神經瘤表現為橋小腦角區腫瘤,內聽道可擴大,其臨床癥狀、CT和MR表現均與內聽道和橋小腦橋角的聽神經瘤相似,區別要點為面神經瘤可沿面神經擴展到膝狀神經節窩及面神經水平段等處。面神經瘤的發生率遠遠低于聽神經瘤。


4.鑒別診斷


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